Síndrome de insuficiencia torácica debido a escoliosis congénita y fusiones costales tratado mediante toracoplastía de expansión, combinada con sistema de distracción sucesiva / Thoracic insufficiency syndrome due to congenital scoliosis and fused rib treated with expansion thoracoplasty in combination with growing rods

Introducción. Las escoliosis congénitas asociadas a fusiones costales pueden causar disminución de crecimiento en el tórax y un efecto adverso sobre el desarrollo y función pulmonar. Esta condición se conoce como Síndrome de Insuficiencia Torácica (SIT). Objetivo. Reportar nuestra experiencia en tratamiento de pacientes con síndrome de insuficiencia torácica debido a escoliosis congénita y fusiones costales, tratados con toracoplastia de expansión combinada con distracciones sucesivas (V.E.P.T.R. - Vertical Expandable Prosthetic Titanium Rib). Material y Método. Evaluación retrospectiva clínica y radiográfica de 9 pacientes. Resultados. Se evaluaron 9 pacientes. Seguimiento promedio 2.1 años. Edad promedio de primera intervención 2.5 años. Valor angular pre-operatorio promedio 71.3 grados y descompensación del tronco 3.4 cm. El promedio de corrección de la escoliosis durante el último control fue de 37.4%, para la descompensación del tronco de 51.7% y la relación de longitud, entre los hemi-tórax, mejoró 24.6%. Se registraron 2.7 complicaciones por paciente. Conclusión. La toracoplastía de expansión, combinada con distracciones sucesivas es una buena alternativa para tratar el síndrome insuficiencia torácica debido a escoliosis congénita y fusiones costales. Las complicaciones son frecuentes y condicionan el tratamiento. El VEPTR requiere modificaciones de diseño.

Anomalias vertebrales y anomalias asociadas / Vertebral anomalies and associated anomalies

Las anomalías vertebrales son trastornos embriopáticos.Muchas de ellas concurren con anomalías de otros órganos,en forma aislada,casual o formando parte de asociaciones y síndromes.El objetivo de este trabajo ha sido evaluar la incidencia de anomalías asociadas en los pacientes con anomalías vertebrales.Se evaluaron 1029 pacientes con anomalías de columna,sus registros fueron efectuados desde 1972 hasta el 2000.fueron excluidos del presente los pacientes con mielomeningocele y enanismo tipificados.Con el objetivo de obtener datos que probablemente fueran más completos se efectuaron tres mediciones:a)el grupo total(1029)b)el grupo de pacientes intervenidos quirúrgicamente por su deformidad espinal(390)c)el grupo de pacientes seguidos más allá de los 15 años(124).Como conclusión observamos distintos valores de incidencia de malformaciones asociadas a las deformidades espinales comparados con resultados de otros autores,nuestra prevalecencia es menor.A pesar de los distintos estudios sometidos a grupos de pacientes y a distinto tiempo de evolución los datos de los tres grupos parecen ser coincidentes

El raquis en la acondroplasia / The acrondroplastic spine

El propósito del trabajo fue determinar cuáles de las deformidades vertebrales de la acondroplasia requieren tratamiento quirúrgico, dado la poca tolerancia del conducto raquídeo a las deformaciones. Se evaluaron a 76 pacientes acondroplásicos atendidos en el hospital pediátrico entre los años 1987 y 1997, de los cuales 10 (13 por ciento) requirieron cirugía. La edad promedio de los operados fue de 11 años (rango, 4-19 años); 7 (70 por ciento) fueron varones y 3 (30 por ciento) mujeres. El seguimiento posoperatorio promedio fue de 3 años 9 meses (3+9) (rango, 0+6+9+6). Dos pacientes se presentaron con trastornos neurológicos. La cifosis dorsolumbar fue la desviación más frecuentemente tratada (6 casos, 60 por ciento). Por estenosis, en 3 pacientes se efectuó descompresión de la fosa posterior (escamotomía del occipital), por presentar estrechez del agujero magno y patología neurológica bulbar. En 2 pacientes se efectuó descompresión del conducto dorsolumbar. En uno, sólo se liberó y en el otro se completó con artrodesis anterior y posterior instrumentada con tornillos pediculares. Por cifosis, en 3 pacientes se realizó artrodesis anterior con arbotante de peroné y posterior simple, y en 2 se practicó artrodesis anterior con peroné y posterior instrumentada con tornillos pediculares. Es importante evaluar la patología de la columna en los acondroplásicos. En los pacientes pediátricos son más frecuentes las cifosis y la estrechez del agujero occipital, a diferencia de la población adulta, donde la patología predominante es la estenosis lumbar. Es fundamental en los niños acondroplásicos buscar patología del agujero magno. Las cifosis de más de 40 grados entre los 5 y 6 años debe ser tratada en forma preventiva con artrodesis anterior y posterior, dado que su progresión genera signos de compromiso neurológico en la adolescencia